人生愚见

这阵子很忙，忙着为一个四川的患者做手术，原因很简单：第一：这个患者是四川来的，四川发生大地震了，尽管这个患者不是地震灾民。第二：患者的病很严重，很罕见，我从医这么多年来还没有见过，在医学社区逛了这么多久所见也甚少。所以，我们决定，要冒这个险，要救这个病人。

患者因右颈部巨大肿块6年入院。入院查体：一般可，心肺腹（＋），右颈部见一巨大肿块，约直径15cm，上至颅底，下到锁骨下，前未过颈中线，肿块质地偏硬，活动度欠佳，触压无痛，表面皮肤完整无溃烂，可及一大动脉搏动。患者有转颈障碍，右侧眼球稍内陷，上睑下垂，瞳孔缩小，前胸部及后背皮肤可见多个直径约2cm的咖啡色斑。患者母亲及弟弟全身均有类似的咖啡色斑。现诊断为：神经纤维瘤。

神经纤维瘤，很少见的一个病，常染色体显性遗传性疾病，70％有家族史。在我的印象中，有两个关于神经纤维瘤的病史，南京某医院，做神经纤维瘤病手术时，术中出血12000ml，后紧急送上海九院抢救。另一网友描述，直径约5cm的神经纤维瘤手术做完，检查出血点时，发现有一静脉渗血，然后变为流血，然后血大量涌出，几分种之内，出血量达4000ml。回顾这两个病例，很可怕，因为神经纤维瘤的出血不是我们平常所见的出血，那是一种静脉窦的出血，肿块质地很脆，缝扎止血只会让出血点增多增大，电灼也无法彻底止血，所以，只能用最原始的压迫止血，有网友跟我说，他们为了止血，花了近40几块的凡士林碘仿纱布。

预料到术中止血的难点，术前我们给患者行右侧颈外动脉的栓塞，并明确肿块表面的那个大动脉搏动其实就是颈总动脉以及分支颈内、外动脉，手术一大难点首先出现了，现在的情况是颈内动脉结扎后，致脑供血障碍导致死亡率70％，另有30％会发生脑瘫。手术中为了止血，或者为了预防大出血，完全可能结扎颈内动脉甚至直接结扎颈总动脉。如果术后不管是脑瘫还是死亡，代价也未免太大了，我们无法接受这样的结局，患者家属更无法接受这样的打击。

手术前给患者做了CT平扫＋增强,考虑肿块来源于颈动脉鞘的可能性最大。我们知道，颈动脉鞘里包含着颈内动静脉，颈总动脉及迷走神经。也就是说，肿瘤最大的可能性是迷走神经来源。我不禁想到，要在神经上剥离出肿块出来，神经会不受损失吗？如果迷走神经损失，单侧的话，可致吞咽困难，发音微弱，声音嘶哑，双侧都损伤的话，则可能导致窒息、猝死，又是一个很可怕的并发症。仔细分析CT，患者的气管因为巨大肿块的压迫已发生推移，不过有一点还是好的，就是肿块虽大，包膜尚完整。

 我们讨论，我们分析，以上的这些难点我们能够克服吗？就只有以上的一些技术难点吗？未必吧。一侧颈部巨大肿块，这颈部有多少重要的神经血管通过，面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、颈丛神经、颈交感干，不管损失哪支神经，都会造成严重后果。面神经损失后，一侧面瘫，口角歪斜，不能鼓气，闭眼不全；舌咽神经损失后，一侧舌后1/3一般感觉和味觉都消失，咽反射减弱或者消失，也就是说，进食时都没有感觉，易进入气管，会有呛水呛咳；迷走神经损失的后果已考虑到；副神经损失后，出现头偏斜，耸肩无力，肩胛下垂；舌下神经损失主要是舌运动障碍，而颈丛的膈神经损失后，会造成膈肌麻痹，从而发生呼吸困难；颈交感干损失后出现的霍纳综合征即瞳孔缩小，眼球内陷等等，术前已经出现。

再加上患者是四川来的，为什么肿块这么大了还不治疗呢?患者说跑了很多家医院，不是因为实力原因做不了，就是因为费用太贵她医不起，拖着拖着就拖了6年了，很悲惨的一个病例，也很无奈。我们能为她做点什么呢？我们除了把病治好，我们更希望全社会更多的人来关心她。四川灾区，在这个关键时期，爱心是被点燃的。